Lupus Eritematoso Sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica multisistémica cuyas manifestaciones son muy variables.
El término LES pediátrico se refiere al que se diagnostica en pacientes menores de 16 años. Este representa aproximadamente el 15-20% del total de los casos de LES. Suele iniciarse entre los 12-16 años, es infrecuente antes de los 10 años y es excepcional antes de los 5 años. La incidencia anual estimada es de 0.3 a 0.9 por cada 100.000 niños y la prevalencia, de 3.5 por cada 100.000 niños. Comparado con el LES del adulto el predominio femenino es menor, con una relación mujeres:varones de 5:1. Los principales síntomas y signos son los mismos, pero los niños presentan mayor frecuencia de afectación renal, neurológica y hematológica. En el adulto la relación mujeres:varones es de 9:1.
Los síntomas pueden ser variables y comunes a otras patologías, como la presencia de fiebre, pérdida de peso, astenia. También puede presentarse con las denominadas alteraciones mucocutáneas: es decir aquellas que se presentan en mucosas y piel, como el eritema «en alas de mariposa”, fotosensibilidad, alopecia, fenómeno de Raynaud, livedo reticularis, exantema vasculítico, rash maculopapular, úlceras orales y nasales, entre otras.
La mayoría de los pacientes puede presentar dolores articulares y/o musculares.
La afectación renal puede manifestarse como síndrome nefrótico o nefrítico. Es decir que el paciente se presenta con edemas, pérdida de proteínas por orina, alteraciones en la orina como pérdida de cilindros y glóbulos rojos. También puede acompañarse de hipertensión arterial y aumento en los niveles de colesterol.
En otros casos el compromiso es hematológico, es decir que el paciente puede presentarse con anemia, glóbulos blancos bajos y/o plaquetas disminuidas.
En el laboratorio reumatológico autoinmune pueden hallarse algunas determinaciones como el FAN, o los ancticuerpos anti-ADN, aunque otras determinaciones pueden ser positivas.
Referencias
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- Bertsias GK, et al, EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of adult and paediatric lupus nephritis. Ann Rheum Dis 2012; 71:1771-82.
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- Chiewchengchol D, Murphy R, Edwards SW, Beresford MW. Mucocutaneous manifestations in juvenile-onset systemic lupus erythematosus: a review of literature. Pediatr Rheumatol Online J 2015; 13:1.