Esclerodermia

Los dos tipos principales de esclerodermia son:

La esclerodermia localizada, en general, afecta solo a la piel y no afecta a órganos internos.  Puede manifestarse como manchas descoloridas en la piel (llamada morfea), estrías de piel gruesa y dura en brazos y piernas (esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal aparece en rostro se denomina esclerodermia en sable.

La esclerodermia sistémica, afecta a la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos. Dentro de la esclerodermia sistémica hay dos formas principales de presentación: esclerosis sistémica cutánea limitada (llamada síndrome CREST) y esclerodermia sistémica cutánea difusa.

• En la esclerosis sistémica cutánea limitada o síndrome CREST, hay calcificaciones debajo de la piel, además de engrosamiento y la tirantez de la piel de dedos de manos y pies. También presenta fenómeno de Raynaud, reflujo gastroesofágico y telangiectasias (vasos sanguíneos dilatados en la piel), y puede asociarse a hipertensión pulmonar. Los anticuerpos anticentrómeros pueden estar presentes en esta forma.

• En la esclerodermia sistémica cutánea difusa, el engrosamiento de la piel suele extenderse encima de las muñecas. Esta forma de la enfermedad afecta con más frecuencia a los órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal. El anticuerpo más común en encontrado en sangre es el Scl-70.

En general se caracteriza principalmente por sensación de piel tensa, con engrosamiento y endurecimiento, e inflamación. La piel también puede ponerse brillante, oscura o clara de forma atípica en algunos lugares. Cuando la piel se vuelve muy tirante, presenta dificultad para realizar movimientos de los dedos. La fibrosis puede producir problemas en los pulmones, riñones, corazón y aparato digestivo principalmente.

Generalmente en dedos de las manos -(aunque también en dedos de pie- pueden presentar  fenómeno de Raynaud. Este fenómeno se caracteriza por cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos, después de exposición a temperaturas frías. Ante el frio disminuye el flujo sanguíneo en los dedos y estos cambian a color azulado, blanco y luego rojo. Este signo es muy característico de los pacientes con esclerodermia, aunque puede presentarse en otras enfermedades reumatológicas y en otros casos no está relacionado a ninguna enfermedad y se denomina primario. Este Raynaud puede producir insensibilidad, dolor y úlceras en la punta de los dedos.

Además del compromiso de la piel, y dolores articulares, los síntomas digestivos son comunes: gastritis, reflujo gastroesofágico, persistentes y rebeldes a la medicación. Otros pacientes pueden desarrollar enfermedad renal aguda e hipertensión pulmonar por la fibrosis pulmonar.

Referencias

• Pope JE, Johnson SR. New Classification Criteria for Systemic Sclerosis (Scleroderma). Rheum Dis Clin North Am 2015; 41:383-98.
• Shanmugam VK, Steen VD.  Renal disease in scleroderma: an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and management. Curr Opin Rheumatol 2012; 24:669-76.
• van den Hoogen F, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013; 72(11):1747-55.
• Consenso Argentino de Esclerodermia. Revista Argentina de Reumatología. Sociedad Argentina de Reumatología. 2013.