La dermatomiosistis es una enfermedad inflamatoria crónica autoinmune en la cual hay compromiso de la piel y del músculo. Si bien algunas veces esta se desarrolla en pacientes con lupus, artritis reumatoidea u otras enfermedades autoinmunes reumatológicas, también puede manifestarse sola.
Los síntomas generalmente se desarrollan de forma lenta durante meses o años, siendo los síntomas más comunes los que afectan la piel, las articulaciones y es característica la debilidad muscular.
En la piel puede aparecer edema, coloración rojiza o violeta en parpados superiores (eritema en heliotropo), en nudillos, codos o rodillas (pápulas de Gottron) o también en pecho o espalda.
La debilidad muscular afecta principalmente a los músculos de los brazos, hombros, cuello, muslos y caderas.
Si afecta los músculos del esófago pueden originar dificultades al tragar. Si se afectan los músculos del tórax pueden ocurrir problemas respiratorios y dificultad para respirar. Otras veces pueden aparecer calcinosis, es decir depósito de calcio en piel, o músculos. Algunos pacientes pueden presentar fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de los dedos, nariz u orejas ante la exposición al frio: morados-blanco-rojo).
En algunos casos puede afectar al músculo cardiaco y producir miocarditis, y en otros casos puede afectar al pulmón produciendo fibrosis pulmonar. En este último caso la sensación de falta de aire y tos seca son síntomas comunes. El aumento de la presión de la arteria pulmonar (hipertensión pulmonar) también puede ocurrir.
En el análisis de sangre pueden aparecer elevadas las enzimas musculares: creatinina cinasa (CK), lactato deshidrogenasa (LDH), transaminasa glutámico-oxaloacética (TGO), transaminasa glutámico-pirúvica (TGP) y aldolasa.
También los cambios musculares pueden evaluarse en el electromiograma y en la biopsia de músculo.
Referencias
- Lundberg IE, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017; 76:1955-1964.
- Leclair V, Lundberg IE. New Myositis Classification Criteria-What We Have Learned Since Bohan and Peter. Curr Rheumatol Rep 2018; 20:18.
